Лекарства и субстанции

Гемлибра инструкция по применению лекарственного препарата

Владелец регистрационного удостоверения: F.Hoffmann-La Roche, Ltd. (Швейцария)

Код ATX: B02BX06

Активное вещество:

Лекарственная форма: Гемлибра

Препарат отпускается по рецепту Гемлибра
Р-р для п/к введения 150 мг/мл: фл. 1 шт.
рег. №: ЛП-005110 от 15.10.18 - Действующее

Форма выпуска, упаковка и состав препарата Гемлибра

Раствор для подкожного введения в виде прозрачной или опалесцирующей, от бесцветного до желтоватого цвета жидкости.

1 фл.
эмицизумаб150 мг

Вспомогательные вещества: L-гистидин - 3.1 мг, L-аспарагиновая кислота - до рН 6.0, L-аргинин - 26.1 мг, полоксамер 188 - 0.5 мг, вода д/и - до 1 мл.

30 мг - флаконы (1) - пачки картонные.

Клинико-фармакологическая группа

Фармако-терапевтическая группа

Антитела моноклональные

Фармакологическое действие

Биспецифичные гуманизированные моноклональные антитела на основе иммуноглобулина G4 (IgG4), продуцируемые клетками яичников китайского хомячка по технологии рекомбинантной ДНК.

Эмицизумаб связывает активированный фактор IX с фактором X для восполнения функции отсутствующего активированного фактора VIII, который необходим для эффективного гемостаза.

Эмицизумаб не имеет структурного сходства или гомологичных последовательностей с фактором VIII (FVIII) и, соответственно, не индуцирует, и не усиливает образование прямых ингибиторов FVIII.

Профилактика эмицизумабом укорачивает АЧТВ и увеличивает показатель активности FVIII, определяемый по хромогенному методу с использованием других человеческих факторов свертывания.

Данные фармакодинамические маркеры не отражают истинный гемостатический эффект эмицизумаба in vivo (АЧТВ чрезмерно укорочено, показатель активности FVIII может быть завышен), однако они указывают на наличие у эмицизумаба прокоагулянтного эффекта.

Эмицизумаб способен вызывать развитие иммунного ответа. Появление антител с нейтрализующим потенциалом может быть связано с потерей эффективности.

Показания к применению

Гемофилия А (наследственный дефицит фактора VIII) с ингибиторами фактора VIII в качестве рутинной профилактики для предотвращения или снижения частоты кровотечений.

Способ применения и дозы

Способ применения и режим дозирования конкретного препарата зависят от его формы выпуска и других факторов. Оптимальный режим дозирования определяет врач. Следует строго соблюдать соответствие используемой лекарственной формы конкретного препарата показаниям к применению и режиму дозирования.

Рекомендуемая доза составляет 3 мг/кг в виде п/к инъекции 1 раз/нед. в течение первых 4 недель, затем вводят в поддерживающей дозе: 1.5 мг/кг 1 раз/нед. или 3 мг/кг 1 раз в 2 нед. или 6 мг/кг 1 раз в 4 нед.

Поддерживающую дозу следует выбирать на основании предпочтений врача и пациента/лица, осуществляющего уход за пациентом, для обеспечения приверженности выбранному режиму терапии.

Побочное действие

Со стороны нервной системы: очень часто - головная боль.

Со стороны пищеварительной системы: часто - диарея.

Со стороны костно-мышечной системы: очень часто - артралгия; часто - миалгия.

Со стороны кожи и подкожных тканей: нечасто - некроз кожи.

Со стороны сердечно-сосудистой системы: нечасто - тромбофлебит поверхностных вен.

Со стороны крови и лимфатической системы: нечасто - тромботическая микроангиопатия (ТМА).

Инфекционные и паразитарные заболевания: нечасто - тромбоз кавернозного синуса.

Общие реакции: часто - пирексия.

Местные реакции: очень часто - реакции в месте введения.

Противопоказания к применению

Повышенная чувствительность к эмицизумабу, беременность, период грудного вскармливания.

С осторожностью

Нарушение функции почек и печени тяжелой степени.

Применение у детей

Препарат разрешен для применения у детей и подростков в возрасте до 18 лет

Особые указания

За пациентами, одновременно получающими профилактику эмицизумабом и активированным концентратом протромбинового комплекса (аКПК), следует наблюдать на предмет развития ТМА. Лечащий врач должен немедленно отменить аКПК и прервать терапию эмицизумабом при возникновении клинических симптомов и/или лабораторных показателей, соответствующих ТМА, и провести лечение в соответствии с клиническими показаниями. После полного разрешения ТМА лечащий врач и пациент/лицо, осуществляющее уход за пациентом, должны оценить соотношение пользы и риска возобновления профилактики эмицизумабом.В клиническом исследовании сообщалось о случаях развития тромботических явлений у пациентов, получавших профилактику эмицизумабом, при введении средней кумулятивной дозы аКПК >100 Ед/кг/24 ч в течение >24 ч. Ни в одном из случаев не потребовалось проведения антикоагулянтной терапии, что не характерно для обычной тактики лечения тромботических явлений. Признаки улучшения состояния пациентов или разрешения явлений наблюдались после отмены аКПК.За пациентами, одновременно получающими профилактику эмицизумабом и аКПК, следует наблюдать на предмет развития тромбоэмболии. Лечащий врач должен немедленно отменить аКПК и прервать терапию эмицизумабом при возникновении клинических симптомов, получении данных визуализирующих исследований и/или лабораторных показателей, соответствующих тромботическим явлениям, и провести лечение в соответствии с клиническими показаниями. После полного разрешения тромботического явления лечащий врач и пациент/лицо, осуществляющее уход за пациентом, должны оценить соотношение пользы и риска возобновления профилактики эмицизумабом.Лечение препаратами шунтирующего действия следует отменить за день до начала терапии эмицизумабом.Лечащие врачи должны обсуждать точные дозы и график введения препаратов шунтирующего действия со всеми пациентами и/или лицами, осуществляющими уход за пациентами, если их применение требуется во время профилактики эмицизумабом. Длительность лечения препаратами шунтирующего действия и их дозирование будут зависеть от локализации и объема кровотечения, а также от клинического состояния пациента.Применения аКПК следует избегать, за исключением случаев, когда другие варианты лсчсния/альтернативные средства недоступны. Если пациенту, получающему профилактику эмицизумабом, показано применение аКПК, доза и схема введения последнего определяются врачом индивидуально и зависят от клинической ситуации.

Лекарственное взаимодействие

Опыт клинического применения свидетельствует о существовании лекарственного взаимодействия между эмицизумабом и активированным концентратом протромбинового комплекса (аКПК).При одновременном применении рекомбинантного активированного фактора VII (rFVIIa) или FVIII с эмицизумабом существует вероятность гиперкоагуляции. Эмицизумаб повышает способность крови к свертыванию, таким образом, доза фактора свертывания, которая требуется для достижения гемостаза, может быть ниже, чем без профилактики эмицизумабом.Эмицизумаб восполняет кофакторную активность отсутствующего активированного фактора VIII (FVIIIa) в теназном комплексе.В рамках лабораторных анализов свертываемости крови, которые основаны на внутреннем пути свертывания (например, измерение АЧТВ), определяется общее время свертывания, которое включает в себя время, необходимое для активации FVIII (образование FVIIIa) под действием тромбина. При применении эмицизумаба активация под действием тромбина не требуется, поэтому результатом таких анализов будет чрезмерно укороченное время свертывания. Чрезмерно укороченное время свертывания (по внутреннему пути) впоследствии будет искажать результаты всех анализов, основанных на АЧТВ и предназначенных для определения одного из факторов свертывания крови, таких как одноэтапный анализ активности FVIII.В связи с длительным T1/2 эмицизумаба влияние на результаты анализов свертываемости крови может сохраняться в течение 6 месяцев после введения последней дозы.
Маммология

Когда и зачем подростку нужен маммолог?

Эксперт: врач-маммолог (рентгенолог, онколог, гинеколог) Марина Львовна Травина Врачи-маммологи все …

+МАМА 23.05.2020

Трещины сосков и как от них избавиться

+МАМА 23.05.2020

Диффузный фиброаденоматоз молочной железы

+МАМА 23.05.2020
Гинекология

Молочница у беременных: почему она возникает и как ее вылечить

Эксперт: врач акушер-гинеколог, член Ассоциации акушеров–гинекологов и анестезиологов Крыма Лиля …

+МАМА 23.05.2020

Паллиативная помощь: Что изменится в России для неизлечимо больных людей

+МАМА 23.05.2020

Болезненные менструации (альгодисменорея): насколько это серьезно?

+МАМА 23.05.2020

Маловодие при беременности

При маловодии (олигогидрамнионе) происходит уменьшение количества околоплодных вод во время беременности, причем, возникнуть такое состояние может на любом сроке вынашивания малыша. Обычно будущая мама не …

+МАМА 23.05.2020 Беременность и роды

Головная боль при беременности

Головную боль при беременности испытывают многие женщины. Ниже мы расскажем о том, по каким причинам она может возникать и как от нее избавиться, не причинив …

+МАМА 23.05.2020 Беременность и роды

Второй скрининг при беременности

В современном мире информация о здоровье, пожалуй, занимает одно из первых мест среди сведений, которые интересуют людей больше, чем все остальное. А информация о ведении …

+МАМА 23.05.2020 Беременность и роды

Предвестники родов у повторнородящих

Беременность — период, который продолжается от момента зачатия ребенка до его рождения. В среднем он длится около 40 недель или 10 акушерских месяцев. Согласно клиническим …

+МАМА 23.05.2020 Беременность и роды

Как правильно дышать при схватках и родах

Каждой будущей маме кажется, что ее беременность длится очень долго. Но на самом деле вы не успеете оглянуться, как незаметно пролетит время и наступит долгожданный …

+МАМА 23.05.2020 Беременность и роды