Протеин С

Синонимы: Протеин C, Protein C

Общие сведения

Протеин С относится к основным ингибиторам свертывания. Активная его форма связывает и деактивирует факторы свертывания, тем самым, регулирует процесс тромбообразования, замедляя его.

Информация, полученная из результатов теста на протеин С (% активности), позволяет предотвратить развитие тромбозов, назначить адекватное лечение пациентам с врожденным/приобретенным дефицитом компонента, снизить риск невынашивания и тромботических осложнений беременности.

Кровь поддерживается в жидком состоянии благодаря своевременной адсорбции факторов свертывания. В норме за этот процесс отвечают эндотелий (внутренняя поверхность сосудов) и антикоагулянты (антитромбин, протеин С и S). Протеин С играет роль главного активатора белков и адсорбента факторов свертывания.

Протеин С вырабатывается в печени. В кровяном русле он циркулирует в неактивном состоянии. Активируется на поверхности тромбоцитов и эндотелиальных клеток под воздействием тромбомодулина и тромбина. Активный протеин С:

• разжижает кровь;
• выступает противовоспалительным агентом;
• обеспечивает естественное отмирание клеток.

Дефицит протеина С

Недостаток протеина С приводит к возникновению тромбозов вен/артерий и нарушению кровообращения внутренних органов (инфаркт миокарда, инсульт, эмболия легких). У беременных может повыситься риск осложнений: преэклампсия и эклампсия, тромбоэмболия, тромбозы, внутриутробная задержка развития плода, замершая беременность, выкидыши, рождение мертвого ребенка, ДВС-синдром и т.д. Также низкий уровень протеина С является причиной некроза (отмирания) кожи.

Приобретенный дефицит протеина С. Причины:

• нарушение производства или ускоренный расход;
• нарушение структуры, функциональная непригодность;
• дефицит витамина К;
• заболевания печени, ее возрастная деградация;
• обширные ожоги или тяжелые травмы;
• серьезное хирургическое вмешательство;
• прием антикоагулянтов (варфарин и другие).

Врожденный дефицит протеина С

Ген дефицита передается по наследству представителям любого пола (до 0,5% случаев).

Определяется два типа носительства мутированного гена:

• гомозиготная — диагностируется у новорожденных и сопровождается ДВС-синдромом (закупорка мелких сосудов), неонатальной пурпурой (капиллярные излияния крови на коже) и т.д.;
• гетерозиготная — проявляется после полового созревания, повышает вероятность закупорки сосудов при низком ответе на лечение антикоагулянтами.

Врожденный дефицит протеина С у младенцев характеризуется нарушением производства достаточного количества протеина С печенью или секрецией дефектного белка, который не выполняет функцию антикоагулянта.

При диагностике патологии определяют два показателя: процент активности протеина С и его количество в крови. Анализ на протеин С также проводят для составления прогноза при септических состояниях (острое инфицирование крови). Если уровень активности снижается менее чем на 40% и в динамике уменьшается на 10% в сутки, то прогноз неблагоприятный.

Показания

Направление на анализ выписывает терапевт, флеболог, гематолог, неонатолог, гинеколог.

• Комплексное исследование системы свертывания крови (в рамках коагулограммы);
• Диагностика активности протеина С (в %) и его концентрации в крови;
• Дефицит протеина С в семейном анамнезе (носитель — прямой кровный родственник);
• Диагностика тромбозов вен и артерий, тромбофилии (в том числе у молодых пациентов);
• Определение причин тромбоэмболии у пациентов до 50 лет;
• Синдром Бадда-Киари (тромбоз печеночный вен);
• Закупорка почечных артерий;
• Планирование беременности у пациенток в группе риска;
• Осложнения беременности, выкидыши и мертворожденные в анамнезе;
• Диагностика тромботических состояний у новорожденных;
• Истощающие коагулопатии (патологическая кровоточивость);
• Септические состояния и гнойно-воспалительные заболевания в острой форме;
• Злокачественные процессы;
• Дефицит витамина К;
• Заболевания печени;
• Контроль терапии антикоагулянтами непрямого действия, например, варфарином;
• Некрозы кожного покрова на фоне приема варфарина.

Анализ на протеин С не рекомендуется назначать в период острых вирусных болезней, обострения тромботических явлений, лечения антикоагулянтами, а также пациентам, получающим гормональную терапию (в т.ч. оральными контрацептивами).

Интерпретация результатов

В норме концентрация протеина С в крови зависит от возраста и составляет:

Примечание: у новорожденных и детей дошкольного возраста низкая концентрация протеина С обусловлена физиологической незрелостью печени.

Повышение значений

Наблюдается достаточно редко, не указывает на проблемы со здоровьем и не имеет диагностического значения.

• Коагулограмма: основные показатели
• Фибриноген в крови
• АЧТВ
• Протромбин
• Тромбиновое время
• D-димер
• Волчаночный антикоагулянт
• Антитромбин III
• Плазминоген
• Протеин С
• Протеин S свободный
• Коагулограмма при беременности