Гемлибра инструкция по применению лекарственного препарата

За пациентами, одновременно получающими профилактику эмицизумабом и активированным концентратом протромбинового комплекса (аКПК), следует наблюдать на предмет развития ТМА. Лечащий врач должен немедленно отменить аКПК и прервать терапию эмицизумабом при возникновении клинических симптомов и/или лабораторных показателей, соответствующих ТМА, и провести лечение в соответствии с клиническими показаниями. После полного разрешения ТМА лечащий врач и пациент/лицо, осуществляющее уход за пациентом, должны оценить соотношение пользы и риска возобновления профилактики эмицизумабом.В клиническом исследовании сообщалось о случаях развития тромботических явлений у пациентов, получавших профилактику эмицизумабом, при введении средней кумулятивной дозы аКПК >100 Ед/кг/24 ч в течение >24 ч. Ни в одном из случаев не потребовалось проведения антикоагулянтной терапии, что не характерно для обычной тактики лечения тромботических явлений. Признаки улучшения состояния пациентов или разрешения явлений наблюдались после отмены аКПК.За пациентами, одновременно получающими профилактику эмицизумабом и аКПК, следует наблюдать на предмет развития тромбоэмболии. Лечащий врач должен немедленно отменить аКПК и прервать терапию эмицизумабом при возникновении клинических симптомов, получении данных визуализирующих исследований и/или лабораторных показателей, соответствующих тромботическим явлениям, и провести лечение в соответствии с клиническими показаниями. После полного разрешения тромботического явления лечащий врач и пациент/лицо, осуществляющее уход за пациентом, должны оценить соотношение пользы и риска возобновления профилактики эмицизумабом.Лечение препаратами шунтирующего действия следует отменить за день до начала терапии эмицизумабом.Лечащие врачи должны обсуждать точные дозы и график введения препаратов шунтирующего действия со всеми пациентами и/или лицами, осуществляющими уход за пациентами, если их применение требуется во время профилактики эмицизумабом. Длительность лечения препаратами шунтирующего действия и их дозирование будут зависеть от локализации и объема кровотечения, а также от клинического состояния пациента.Применения аКПК следует избегать, за исключением случаев, когда другие варианты лсчсния/альтернативные средства недоступны. Если пациенту, получающему профилактику эмицизумабом, показано применение аКПК, доза и схема введения последнего определяются врачом индивидуально и зависят от клинической ситуации.

Опыт клинического применения свидетельствует о существовании лекарственного взаимодействия между эмицизумабом и активированным концентратом протромбинового комплекса (аКПК).При одновременном применении рекомбинантного активированного фактора VII (rFVIIa) или FVIII с эмицизумабом существует вероятность гиперкоагуляции. Эмицизумаб повышает способность крови к свертыванию, таким образом, доза фактора свертывания, которая требуется для достижения гемостаза, может быть ниже, чем без профилактики эмицизумабом.Эмицизумаб восполняет кофакторную активность отсутствующего активированного фактора VIII (FVIIIa) в теназном комплексе.В рамках лабораторных анализов свертываемости крови, которые основаны на внутреннем пути свертывания (например, измерение АЧТВ), определяется общее время свертывания, которое включает в себя время, необходимое для активации FVIII (образование FVIIIa) под действием тромбина. При применении эмицизумаба активация под действием тромбина не требуется, поэтому результатом таких анализов будет чрезмерно укороченное время свертывания. Чрезмерно укороченное время свертывания (по внутреннему пути) впоследствии будет искажать результаты всех анализов, основанных на АЧТВ и предназначенных для определения одного из факторов свертывания крови, таких как одноэтапный анализ активности FVIII.В связи с длительным T_1/2 эмицизумаба влияние на результаты анализов свертываемости крови может сохраняться в течение 6 месяцев после введения последней дозы.