Глуразим инструкция по применению лекарственного препарата

Владелец регистрационного удостоверения: МБЦ ГЕНЕРИУМ, ООО (Россия)

Код ATX: A16AB02

Активное вещество: имиглуцераза

Лекарственная форма: Глуразим

Форма выпуска, упаковка и состав препарата Глуразим

Лиофилизат для приготовления раствора для инфузий в виде аморфной массы от белого до белого со слегка желтоватым оттенком цвета; восстановленный раствор - прозрачный или опалесцирующий, бесцветный или желтоватого цвета.

	1 фл.
имиглуцераза	200 ЕД

Вспомогательные вещества: маннит, натрия цитрата дигидрат, лимонной кислоты моногидрат, полисорбат 80.

200 ЕД - флаконы (1) - пачки картонные.

	1 фл.
имиглуцераза	400 ЕД

Вспомогательные вещества: маннит, натрия цитрата дигидрат, лимонной кислоты моногидрат, полисорбат 80.

400 ЕД - флаконы (1) - пачки картонные.

Клинико-фармакологическая группа

Ферментный препарат

Фармако-терапевтическая группа

Ферментное средство

Фармакологическое действие

Рекомбинантная макрофаг-нацеленная бета-глюкоцереброзидаза - аналог лизосомальной бета-глюкоцереброзидазы человека. Очищенная имиглуцераза - мономерный гликопротеин, в состав которого входят 497 аминокислотных остатков и олигосахаридный компонент. Болезнь Гоше характеризуется функциональной недостаточностью ферментативной активности бета-глюкоцереброзидазы и приводящей к накоплению липида глюкоцереброзида в макрофагах, которые становятся переполненными и носят название "клетки Гоше". Клетки Гоше обычно обнаруживаются в печени, селезенке, костном мозге, иногда - в легких, почках и кишечнике. Вторичные гематологические проявления включают тяжелую анемию и тромбоцитопению, которые сочетаются с характерной прогрессирующей гепатоспленомегалией. Изменения костей являются общими и часто наиболее ослабляющими и инвалидизирующими последствиями болезни Гоше. К ним относятся: остеонекроз, остеопения с вторичными патологическими переломами, недостаточное ремоделирование, остеосклероз. Имиглуцераза компенсирует функциональную недостаточность ферментативной активности бета-глюкоцереброзидазы: катализирует гидролиз липида - глюкоцереброзида, в результате чего образуются глюкоза и церамид (в соответствии с нормальным путем деградации жиров).

После в/в введения в течение 1 ч 4 доз (7.5, 15, 30, 60 ЕД/кг) имиглуцеразы устойчивое повышение ферментативной активности достигается к 30 мин. После завершения инфузии ферментативная активность плазмы быстро снижается.

Показания к применению

Болезнь Гоше I типа (для длительной ферментозаместительной терапии у больных с подтвержденным диагнозом, имеющим клинически значимые проявления данного заболевания: анемия (после исключения других ее причин), тромбоцитопения; патологические изменения костей (после исключения других причин, таких как дефицит витамина D; гепато- или спленомегалия).

Способ применения и дозы

Способ применения и режим дозирования конкретного препарата зависят от его формы выпуска и других факторов. Оптимальный режим дозирования определяет врач. Следует строго соблюдать соответствие используемой лекарственной формы конкретного препарата показаниям к применению и режиму дозирования.

Учитывая гетерогенность и мультисистемную природу болезни Гоше, дозу устанавливают индивидуально после клинической оценки всех проявлений заболевания.

Вводят в/в капельно.

Начальная доза - 60 ЕД/кг 1 раз в 2 нед. (в среднем через 6 мес отмечается улучшение гематологических показателей и симптомов со стороны внутренних органов). Продолжение лечения способствует приостановлению прогрессирования болезни и уменьшению выраженности симптоматики со стороны костной системы. Применение в дозе 2.5 ЕД/кг 3 раза в нед. или 15 ЕД/кг 1 раз в 2 нед. способствует улучшению гематологических параметров, уменьшению размеров печени и селезенки, но не влияет на симптомы со стороны костной системы.

Контрольное обследование пациентов рекомендуется проводить 1 раз в 6-12 мес.

Дозу рекомендуется корректировать (повышать или снижать) в зависимости от выраженности симптомов.

Побочное действие

Со стороны пищеварительной системы: 10-16% - тошнота, диарея, рвота.

Со стороны ЦНС: 10-16% - головная боль, головокружение.

Дерматологические реакции: 10-16% - кожные высыпания.

Аллергические реакции: 3% - генерализованный зуд, ангионевротический отек, одышка, бронхоспазм.

Местные реакции: дискомфорт, зуд и жжение кожи, отек в месте венепункции.

Прочие: 10-16% - повышение температуры тела, "приливы" крови к лицу.

Противопоказания к применению

Повышенная чувствительность к активному веществу.

Применение у детей

С осторожностью применять у детей.

Особые указания

Необходим периодический контроль за образованием IgG антител к имиглуцеразе. В первый год терапии IgG антитела к имиглуцеразе образуются примерно у 15% больных. Появление IgG антител чаще всего происходит в первые 6 мес лечения и редко - после 12 мес терапии.Во время лечения каждые 2-3 мес следует контролировать активность кислой фосфатазы и АПФ (по мере продолжительности лечения их активность должна снижаться). Эффективность терапии можно контролировать также по уровню активности АЛТ, АСТ каждые 6-12 мес (снижение их активности также указывает на положительный клинический эффект). Каждые 6-12 мес необходим контроль концентрации билирубина, Ca2+, креатинина, электролитов и фосфора. Для оценки эффективности терапии ежемесячно следует контролировать содержание Hb и тромбоцитов (увеличение их количества свидетельствует об эффективности терапии). Каждые 6 мес следует контролировать размеры печени и селезенки (должны уменьшаться).Каждые 1-2 года больным показана МРТ длинных костей (при положительном клиническом эффекте их характеристики должны улучшаться). У больных, имеющих антитела к имиглуцеразе, чаще возникают реакции повышенной чувствительности. В подобных случаях рекомендуется премедикация антигистаминными препаратами и/или ГКС, а также снижение частоты инфузий. С осторожностью применять у детей.

Лекарственное взаимодействие

Фармацевтически несовместим с другими лекарственными средствами.

Другие препараты на эту букву:

ГастростатГастропротекторное средство ГемцитераПротивоопухолевое средство, антиметаболит Граноцит® 34Лейкопоэза стимулятор Гроприносин®-РихтерИммуностимулирующее средство Глицин-Био ФармаплантМетаболическое средство Гелангин® флексАнтисептическое средство Гептрал®Прочие препараты для лечения желудочно-кишечного тракта и обмена веществ, аминокислоты и их производные Глимепирид-ТеваГипогликемическое средство для перорального применения группы сульфонилмочевины III поколения ГепаринАнтикоагулянт прямого действия для местного применения Гемцитабин-РусПротивоопухолевое средство, антиметаболит Гризеофульвин-ФаркосПротивогрибковое средство Глутаминовая кислотаНоотропное средство Гриппол® плюс вакцина гриппозная тривалентная инактивированная полимер-субъединичнаяМИБП-вакцина ГемапаксанАнтикоагулянт прямого действия Гранисетрон-ТЛПротиворвотное средство - серотониновых рецепторов антагонист Гелусил ЛАКАнтацидное средство Глимепирид-СЗГипогликемическое средство для перорального применения группы сульфонилмочевины III поколения Глюконорм® ПлюсГипогликемическое средство для перорального применения (сульфонилмочевина II поколения+бигуанид)Галоперидола таблеткиАнтипсихотическое (нейролептическое) средство Гентазон®Глюкокортикостероид для местного применения+антибиотик-аминогликозид Грамицидин с таблетки защечные 1.5 мгАнтибиотик полипептидный

Маммология

Глуразим инструкция по применению лекарственного препарата

Форма выпуска, упаковка и состав препарата Глуразим

Клинико-фармакологическая группа

Фармако-терапевтическая группа

Фармакологическое действие

Показания к применению

Способ применения и дозы

Побочное действие

Противопоказания к применению

Применение у детей

Особые указания

Лекарственное взаимодействие

Другие препараты на эту букву:

Болит грудь после родов: что делать?

Когда и зачем подростку нужен маммолог?

Трещины сосков и как от них избавиться

Кесарево сечение: виды, показания, восстановление

Молочница у беременных: почему она возникает и как ее вылечить

Паллиативная помощь: Что изменится в России для неизлечимо больных людей

Как лечить ОРВИ при беременности?

Как оказать первую помощь при родах?

Обвисла грудь после родов: как вернуть прежние формы?

Сокращение матки после родов: какая норма?

«Болит матка после родов»… а вы ловили себя на этой мысли?