Хантераза инструкция по применению лекарственного препарата

Владелец регистрационного удостоверения: НАНОЛЕК, ООО (Россия)

Код ATX: A16AB16

Активное вещество: идурсульфаза бета

Лекарственная форма: Хантераза

Форма выпуска, упаковка и состав препарата Хантераза

Клинико-фармакологическая группа

Препарат для лечения наследственной ферментативной недостаточности

Фармако-терапевтическая группа

Препараты для лечения заболеваний пищеварительного тракта и нарушений обмена веществ - ферменты

Фармакологическое действие

Показания к применению

• для длительного лечения больных с синдромом Хантера (мукополисахаридоз II типа, МПС II).

Способ применения и дозы

Препарат предназначен для в/в инфузионного введения.

Введение препарата Хантераза необходимо проводить под контролем врача или другого медицинского работника, который имеет опыт лечения больных с мукополисахаридозом II типа или другими наследственными нарушениями метаболизма.

Препарат Хантераза следует вводить в/в в течение периода от 1 до 3 ч в дозе 0.5 мг/кг массы тела 1 раз в неделю. Пациентам может потребоваться удлинение времени инфузии в связи с нежелательными реакциями на фоне инфузии, однако продолжительность инфузии не должна превышать 8 ч. Первоначальная скорость инфузии должна составлять 8 мл/ч в течение первых 15 мин. Если инфузия переносится пациентом удовлетворительно, можно увеличить скорость введения препарата на 8 мл/ч через каждые 15 мин, доведя до 40 мл/ч - до конца введения препарата. Скорость инфузии не должна превышать 100 мл/ч. Если возникают нежелательные реакции на фоне инфузии, то, в соответствии с клиническими проявлениями, скорость инфузии можно уменьшить и/или временно приостановить или прекратить. Препарат Хантераза не следует вводить одновременно с другими препаратами через общий катетер для инфузий.

Детям и подросткам препарат следует вводить в дозе 0.5 мг/кг массы тела 1 раз в неделю.

У детей в возрасте до 38 месяцев нет опыта применения препарата.

Опыт клинического применения препарата у пациентов с нарушениями функции печени и почек отсутствует.

Опыт применения препарата у пациентов старше 35 лет отсутствует.

Приготовление раствора для инфузий

Препарат Хантераза представляет собой концентрат для приготовления раствора для инфузий во флаконе, содержащий 2 мг/мл идурсульфазы бета.

Флаконы препарата Хантераза не содержат антимикробных консервантов и предназначены только для одноразового использования.

Перед в/в введением содержимое флакона необходимо развести 0.9% раствором натрия хлорида для инъекций с соблюдением правил асептики следующим образом:

1. Определить количество флаконов препарата Хантераза, необходимое пациенту на 1 введение, которое необходимо развести с учетом массы тела пациента и рекомендуемой дозы (0.5 мг/кг массы тела).

Масса тела пациента (кг)×0.5 мг/кг идурсульфазы бета/2 мг/мл = Общее количество (мл) препарата Хантераза.

Общее количество (мл) препарата Хантераза/3 мл/фл = Общее количество флаконов препарата Хантераза.

Полученное общее количество флаконов препарата Хантераза необходимо округлить до целого значения.

2. Провести визуальный осмотр каждого флакона, чтобы убедиться, что раствор является бесцветным прозрачным или слегка опалесцирующим, без видимых частиц.

3. Извлечь рассчитанный объем препарата Хантераза из соответствующего количества флаконов и развести в 100 мл 0.9% раствора натрия хлорида для инъекций с соблюдением правил асептики. Рекомендуется использование системы для инфузий, оборудованной фильтром с диаметром пор 0.2 мкм. После разведения раствора для инфузий систему для инфузий или контейнер необходимо осторожно перемешать, не встряхивая.

4. С точки зрения микробиологической безопасности после разведения готовый к применению раствор для инфузий следует использовать незамедлительно. В случае невозможности незамедлительного использования ответственность за время и условия хранения возлагается на потребителя, и в таком случае допускается хранение разведенного раствора для инфузий в холодильнике при температуре от 2° до 8°С не более 48 ч, в случае хранения разведенного раствора при комнатной температуре он должны быть использован в течение 8 ч.

Побочное действие

Противопоказания к применению

• клинически выраженная или представляющая угрозу для жизни пациентов повышенная чувствительность к действующему веществу или любому из вспомогательных веществ в тех случаях, когда симптомы не устраняются при проведении соответствующего лечения;
• беременность.

С осторожностью препарат следует назначать пациентам с тяжелыми сопутствующими заболеваниями дыхательных путей.

Применение у детей

У детей в возрасте до 38 месяцев нет опыта применения препарата.

Особые указания

Лекарственное взаимодействие