Наглазим инструкция по применению лекарственного препарата

Владелец регистрационного удостоверения: BIOMARIN EUROPE, Ltd. (Великобритания)

Код ATX: A16AB08

Активное вещество: гальсульфас

Лекарственная форма: Наглазим

Препарат отпускается по рецепту

Наглазим

Концентрат для приготовления раствора для инфузий

рег. №: ЛСР-005730/09 от 15.07.09 - Бессрочно

Форма выпуска, упаковка и состав препарата Наглазим

Концентрат для приготовления раствора для инфузий	1 мл	1 фл.
гальсульфас	1 мг	5 мг

5 мл - флаконы (1) - пачки картонные.

Клинико-фармакологическая группа

Препарат для лечения наследственной ферментативной недостаточности

Фармако-терапевтическая группа

Ферментное средство

Фармакологическое действие

Средство для ферментозаместительной терапии, рекомбинантная человеческая N-ацетилгалактозамин 4-сульфатаза.

Накопление мукополисахаридов обусловлено дефицитом специфических лизосомальных ферментов, требующихся для катаболизма гликозамингликанов. Мукополисахаридоз 6 типа (синдром Марото-Лами) характеризуется отсутствием или выраженным уменьшением фермента N-ацетилгалактозамин 4-сульфатазы. Дефицит активности данного фермента приводит к накоплению субстрата глюкозамингликана, дерматансульфата, во всем организме и вызывает распространенные структурные и функциональные нарушения клеток, тканей и органов.

Гальсульфаз в качестве экзогенного фермента проникает в лизосомы и усиливает катаболизм гликозамингликана. Захват клетками и проникновение в лизосомы осуществляется наиболее вероятно путем связывания олигосахаридной цепи гальсульфаза, заканчивающейся маннозо-6-фосфатом, со специфическими маннозо-6-фосфатными рецепторами.

Показания к применению

В составе комплексной терапии мукополисахаридоза 6 типа(синдром Марото-Лами).

Способ применения и дозы

Способ применения и режим дозирования конкретного препарата зависят от его формы выпуска и других факторов. Оптимальный режим дозирования определяет врач. Следует строго соблюдать соответствие используемой лекарственной формы конкретного препарата показаниям к применению и режиму дозирования.

Применяется в/в в виде инфузии в дозе 1 мг/кг 1 раз/нед.

Побочное действие

Реакции, возникающие в процессе инфузии: наиболее часто - крапивница на лице и шее, бронхоспазм, респираторный дистресс, апноэ.

Часто: головная боль, лихорадка, артралгия рвота, инфекции верхних дыхательных путей, боли в животе, диарея, боль в ушах, кашель, средний отит, появление анти-гальсульфаз-IgG-антител.

Противопоказания к применению

Повышенная чувствительность к гальсульфасу.

Применение у детей

Безопасность гальсульфаса для детей младше 5 лет не исследована.

Особые указания

Перед проведением инфузии рекомендуется проведение премедикации антигистаминными средствами. Однако следует иметь в виду, что у пациентов, страдающих мукополисахаридозом 6 типа, часто наблюдается апноэ во сне. Применение антигистаминных препаратов повышает риск развития этого состояния.Безопасность гальсульфаса для детей младше 5 лет не исследована.

Лекарственное взаимодействие

Другие препараты на эту букву:

НоксибелАнтидепрессант Нолипрел®Гипотензивное комбинированное средство (ингибитор АПФ+диуретик)Небиволол-ЧайкафармаБета1-адреноблокатор селективный Неванак®Нестероидный противовоспалительный препарат Натриофолин МедакВитамин - снижение токсичности цитостатической терапии Нимесулид-Инкамфарм®НПВП НикомельГомеопатическое средство Неогеп®Гепатопротекторное средство НимикаНПВП Нолипрел® А Би-фортеГипотензивное комбинированное средство (ингибитор АПФ+диуретик)Но-шпа®Спазмолитическое средство Нашатырно-анисовые каплиОтхаркивающее средство НовотаксПротивоопухолевое средство, алкалоид Натрия хлорид БраунРегидратирующее средство Неулептил®Антипсихотическое (нейролептическое) средство Никардия® СД РетардБМКК Нифедипин-АкрихинБМКК Нипертен® КомбиБета1-адреноблокатор селективный НоваклавАнтибиотик, пенициллин полусинтетический+бета-лактамаз ингибитор НорвирПротивовирусное [ВИЧ] средство Небиволол-НанолекБета1-адреноблокатор селективный

Маммология

Наглазим инструкция по применению лекарственного препарата

Форма выпуска, упаковка и состав препарата Наглазим

Клинико-фармакологическая группа

Фармако-терапевтическая группа

Фармакологическое действие

Показания к применению

Способ применения и дозы

Побочное действие

Противопоказания к применению

Применение у детей

Особые указания

Лекарственное взаимодействие

Другие препараты на эту букву:

Трещины сосков и как от них избавиться

Когда и зачем подростку нужен маммолог?

Болит грудь после родов: что делать?

Кесарево сечение: виды, показания, восстановление

Трихомониаз лечение

Регуляция менструального цикла: как стать хозяйкой собственной жизни

Как лечить ОРВИ при беременности?

Как оказать первую помощь при родах?

Безболезненные роды

Естественная стимуляция родов: когда и зачем?

Плановое кесарево сечение или экстренное кесарево сечение? Как и когда проводится