Лекарства и субстанции
Владелец регистрационного удостоверения: GENZYME EUROPE, B.V. (Нидерланды)
Код ATX: A16AX10
Активное вещество: элиглустат
Лекарственная форма: Церестел
Капсулы твердые желатиновые, №2, непрозрачные, корпус перламутрового белого цвета, крышечка перламутрового сине-зеленого цвета; корпус капсулы имеет печатную маркировку "GZ02"; содержимое капсул - порошок белого или почти белого цвета.
Вспомогательные вещества: целлюлоза микрокристаллическая - 45 мг, лактозы моногидрат - 111.5 мг, гипромеллоза - 10.8 мг, глицерил дибегенат - 2.7 мг.
Состав корпуса капсулы: желатин - до 100%,краситель кандурин серебристый тонкодисперсный - 2%. Состав крышечки капсулы: желатин - до 100%, краситель кандурин серебристый тонкодисперсный - 0.73%, краситель оксид железа желтый - 0.27%, краситель индигокармин - FD&C голубой 2 - 0.17%.Состав черных чернил: шеллак - 44.47%, краситель оксид железа черный - 23.41%, н-бутанол - 16.64%, изопропанол - 12.48%, пропиленгликоль - 2%, аммония гидроксид 28% - 1%.
14 шт. - упаковки ячейковые контурные (4) - пачки картонные.
Ингибитор глюкозилцерамидсинтазы. Препарат для лечения лизосомальных болезней накопления
Прочие средства, влияющие на пищеварительную систему и метаболизм
Причиной развития болезни Гоше является недостаточность лизосомального фермента кислой (3-глюкозидазы, что приводит к накоплению ее основного естественного субстрата - глюкозилцерамида (ГЛ-1) - в клетках Гоше, преимущественно в печени, селезенке и костном мозге. Элиглустат представляет собой мощный и специфический ингибитор глюкозилцерамидсинтетазы и применяется при болезни Гоше 1 типа (БГ1) в качестве субстрат-редуцирующей терапии (СРТ). СРТ направлена на снижение скорости синтеза ГЛ-1 таким образом, чтобы она соответствовала замедленной скорости его катаболизма у пациентов с БГ1, предотвращая тем самым накопление ГЛ-1 и уменьшая клинические проявления заболевания.
В клинических исследованиях, проведенных у пациентов с БГ1, ранее не получавших лечения, у большинства пациентов плазменные концентрации ГЛ-1 были повышены и снижались на фоне лечения лекарственным средством. Кроме того, в клиническом исследовании с участием пациентов, состояние которых было стабилизировано применением ферментозаместительной терапии (ФЗТ) (то есть, при уже достигнутых терапевтических целях на фоне ФЗТ до начала лечения данным лекарственным средством), у большинства пациентов плазменные концентрации ГЛ-1 были нормальными и снижались при лечении элиглустатом.
Для длительной терапии взрослых пациентов с болезнью Гоше I типа (БГ1), которые являются медленными метаболизаторами, промежуточными метаболизаторами или быстрыми метаболизаторами по изоферменту CYP2D6.
Способ применения и режим дозирования конкретного препарата зависят от его формы выпуска и других факторов. Оптимальный режим дозирования определяет врач. Следует строго соблюдать соответствие используемой лекарственной формы конкретного препарата показаниям к применению и режиму дозирования.
Внутрь. Для промежуточных метаболизаторов (ПМ) и быстрых метаболизаторов (БМ) по изоферменту CYP2D6 рекомендованная доза составляет 84 мг элиглустата два раза в сутки. Для медленных метаболизаторов (ММ) по изоферменту CYP2D6 рекомендованная доза составляет 84 мг элиглустата один раз в сутки. Если доза пропущена, назначенная доза должны быть принята в следующее запланированное по графику время; последующая доза не должна удваиваться.
Со стороны нервной системы: часто - головная боль, головокружение.
Со стороны сердца: часто - сердцебиение.
Со стороны ЖКТ: часто - диспепсия, боли в верхнем отделе живота, диарея, тошнота, запор, боли в животе, гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь, вздутие живота, гастрит.
Со стороны костно-мышечной системы: часто - артралгия.
Системные реакции: часто - упадок сил.
Лекарственное средство противопоказано пациентам, которые являются промежуточными метаболизаторами или быстрыми метаболизаторами по изоферменту CYP2D6 и принимают сильный или умеренный ингибитор изофермента CYP2D6 одновременно с сильным или умеренным ингибитором изофермента CYP3A, а также пациентам, которые являются медленными метаболизаторами по изоферменту CYP2D6 и принимают сильный ингибитор изофермента CYP3A; пациентам с печеночной недостаточностью любой степени тяжести, которые являются промежуточными метаболизаторами или медленными метаболизаторами по изоферменту CYP2D6, так как печеночный метаболизм является главным путем выведения элиглустата; пациентам, которые являются быстрыми метаболизаторами по изоферменту CYP2D6 с печеночной недостаточностью средней степени тяжести и тяжелой печеночной недостаточностью, принимающим сильный или умеренный ингибитор изофермента CYP2D6 в связи со значительным повышением плазменных концентраций элиглустата; беременность; возраст до 18 лет.
Применение противопоказано в детском возрасте до 18 лет.
Эксперт: врач-маммолог (рентгенолог, онколог, гинеколог) Марина Львовна Травина Врачи-маммологи все …
Эксперт: врач акушер-гинеколог, член Ассоциации акушеров–гинекологов и анестезиологов Крыма Лиля …
При маловодии (олигогидрамнионе) происходит уменьшение количества околоплодных вод во время беременности, причем, возникнуть такое состояние может на любом сроке вынашивания малыша. Обычно будущая мама не …
Головную боль при беременности испытывают многие женщины. Ниже мы расскажем о том, по каким причинам она может возникать и как от нее избавиться, не причинив …
В современном мире информация о здоровье, пожалуй, занимает одно из первых мест среди сведений, которые интересуют людей больше, чем все остальное. А информация о ведении …
Беременность — период, который продолжается от момента зачатия ребенка до его рождения. В среднем он длится около 40 недель или 10 акушерских месяцев. Согласно клиническим …
Каждой будущей маме кажется, что ее беременность длится очень долго. Но на самом деле вы не успеете оглянуться, как незаметно пролетит время и наступит долгожданный …