Бериате® инструкция по применению лекарственного препарата

Владелец регистрационного удостоверения: CSL BEHRING, GmbH (Германия)

Код ATX: B02BD02

Активное вещество: человеческий фактор свертывания крови VIII

Лекарственная форма: Бериате®

Форма выпуска, упаковка и состав препарата Бериате®

Клинико-фармакологическая группа

Препарат факторов (VIII и Виллебранда) свертывания крови

Фармако-терапевтическая группа

Гемостатическое средство

Фармакологическое действие

Показания к применению

• лечение и профилактика кровотечений у пациентов с гемофилией А (врожденный дефицит фактора свертывания крови VIII);
• лечение и профилактика кровотечений у пациентов с приобретенным дефицитом фактора свертывания крови VIII.

Бериате^® не содержит фактор Виллебранда в терапевтической концентрации и поэтому не показан для лечения болезни Виллебранда.

Способ применения и дозы

Лечение должен проводить врач, имеющий опыт лечения гемофилии.

Дозы и длительность заместительной терапии зависят от степени тяжести дефицита фактора свертывания крови VIII, локализации и тяжести кровотечения, а также клинического состояния пациента.

Количество единиц вводимого фактора VIII измеряется в ME, что соответствует действующему стандарту ВОЗ для препаратов, содержащих фактор свертывания крови VIII. Активность фактора VIII в плазме выражается в процентах (относительно нормальной человеческой плазмы) или в ME (относительно Международного стандарта содержания фактора VIII в плазме).

1 ME активности фактора VIII эквивалентна количеству фактора VIII в 1 мл нормальной плазмы крови человека.

Расчет необходимой дозы фактора VIII основывается, на эмпирически выявленной закономерности, согласно которой 1 ME/кг массы тела повышает активность фактора VIII на приблизительно 2% от нормальной активности (2 МЕ/дл). Необходимая доза рассчитывается по следующей формуле:

Необходимое количество единиц = масса тела (кг) х требуемое повышение фактора VIII (% или МЕ/дл) × 0.5.

Доза и частота введений всегда рассчитываются с учетом клинической эффективности в каждом индивидуальном случае.

В случае последующих кровотечений активность фактора VIII за соответствующий период не должна быть ниже уровня активности плазмы (в % от нормального уровня или в МЕ/дл).

Таблица расчета доз препарата при кровотечениях и в хирургической практике.

Во время курса лечения для расчета вводимой дозы и частоты инфузий рекомендуется определять уровень фактора VIII. При обширном хирургическом вмешательстве проведение мониторинга заместительной терапии при помощи коагуляционного анализа (активность фактора VIII) является обязательным. Существует значительная индивидуальная вариабельность ответа на лечение фактором VIII, in vivo наблюдаются разные показатели восстановления и T_1/2.

При долгосрочной профилактике кровотечений у пациентов с тяжелой формой гемофилии А обычно применяется фактор VIII в дозе 20-40 МЕ/кг с интервалом введения 2-3 дня. В некоторых случаях, особенно у молодых пациентов, могут потребоваться более короткие интервалы и более высокие дозы.

Расчет доз препарата производится исходя из массы тела, поэтому при определении доз у детей применяются те же формулы расчета, что и у взрослых. При определении частоты введения препарата следует учитывать клиническую эффективность в каждом отдельном случае. Существует некоторый опыт лечения детей младше 6 лет. Частота введения препарата должна рассчитываться на основании клинической эффективности в каждом отдельном случае.

Следует проводить мониторинг вырабатывания ингибиторов фактора VIII у пациентов. Если при применении препарата не удается достигнуть ожидаемого уровня активности фактора VIII или остановить кровотечение при введении рассчитанной дозы, то необходимо провести анализ на наличие ингибиторов фактора VIII. У пациентов с высоким содержанием ингибиторов терапия фактором VIII может оказаться неэффективной, в таких случаях следует рассмотреть возможность альтернативного лечения. Ведение таких пациентов должны осуществлять врачи, имеющие опыт лечения больных гемофилией.

Правила приготовления раствора и в/в введения препарата

Раствор восстановленного лиофилизата варьирует от прозрачного до слегка опалесцирующего. После фильтрации и перед введением рекомендуется визуально осмотреть восстановленный препарат на наличие частиц и изменения окраски. Не применять мутный раствор или раствор, содержащий осадок (мелкие частицы).

Открытие упаковки и восстановление раствора производится в асептических условиях.

Остатки препарата и упаковку после использования следует утилизировать в соответствии с местными требованиями.

Восстановление раствора

Нагреть растворитель до комнатной температуры. Убедиться, что крышки с флакона с растворителем и препаратом удалены, пробки обработаны антисептическим раствором и высушены до открытия устройства для добавления растворителя со встроенным фильтром. Устройство для добавления растворителя со встроенным фильтром предназначено для одноразового использования; не использовать устройство в случае повреждения упаковки к после истечения срока годности, который указан на бумажной части блистерной упаковки следующим образом: "ЕХР. год-месяц".

1. Открыть блистерную упаковку устройства для добавления растворителя со встроенным фильтром.

2. Поместить флакон с растворителем на ровную чистую поверхность и крепко держать флакон. Взять устройство для добавления растворителя со встроенным фильтром вместе с блистерной упаковкой и острым стержнем синей части устройства проткнуть пробку растворителя.

3. Аккуратно снять блистерную упаковку с устройства для добавления растворителя. Следует убедиться в том, что снята только упаковка, а не само устройство.

4. Поместить на ровную поверхность флакон с препаратом и перевернуть над ним флакон с растворителем вместе с прикрепленным к нему устройством для добавления растворителя, затем острым стержнем прозрачной части устройства проткнуть пробку флакона с лиофилизатом. Растворитель автоматически переместится во флакон с лиофилизатом.

5. Не разъединяя два флакона, аккуратно покрутить флакон с препаратом и убедиться, что лиофилизат полностью растворился. Не встряхивать флакон.

6. Одной рукой обхватить устройство для добавления растворителя со стороны флакона с раствором препарата, другой - со стороны флакона с растворителем и, поворачивая, разъединить его. Набрать стерильным шприцем воздух. Удерживая флакон с препаратом в вертикальном положении, присоединить шприц к устройству для добавления растворителя со встроенным фильтром. Ввести воздух во флакон с раствором препарата.

7. Затем перевернуть флакон вместе со шприцем, и плавно оттягивая поршень шприца наберите в него восстановленный раствор.

8. После того как восстановленный раствор набран в шприц, обхватить цилиндр шприца (удерживая шприц вниз поршнем) и отсоединить устройство для добавления растворителя от шприца.

Для инъекции Бериате^® рекомендуется использовать одноразовые пластиковые шприцы, поскольку раствор может остаться на стеклянных стенках цельностеклянных шприцев.

Препарат следует нагреть до комнатной температуры или температуры тела перед введением.

Препарат вводить в/в медленно со скоростью, не причиняющей дискомфорт пациенту, предварительно убедившись в том, что кровь не попадает в шприц с препаратом. Скорость введения препарата не должна превышать 2 мл/мин.

Если у пациента наблюдается реакция, которая может быть вызвана введением Бериате^®, необходимо уменьшить скорость введения препарата или прекратить введение в зависимости от клинического состояния пациента.

Восстановленный раствор остается химически и физически стабильным в течение 8 ч при температуре 25°С. Однако с точки зрения биологической стабильности восстановленный раствор следует вводить немедленно после разведения. Хранение восстановленного раствора не должно превышать 8 ч при комнатной температуре.

Побочное действие

Противопоказания к применению

• повышенная чувствительность к компонентам препарата.

Применение у детей

Особые указания

Лекарственное взаимодействие